منذ إعلان المغنية سيلين ديون عن إصابتها بـ “متلازمة الشخص المتيبس” (Stiff Person Syndrome) في ديسمبر/كانون الأول 2022، زاد الاهتمام بهذا المرض النادر.
و”متلازمة الشخص المتيبس” هي اضطراب عصبي نادر في المناعة الذاتية، يسبب -في الغالب- تصلب العضلات والتشنجات المؤلمة التي تأتي وتختفي ويمكن أن تتفاقم بمرور الوقت.
وقد عُرف المرض سابقاً باسم “متلازمة الرجل المتيبس”، لكن اسمه تغيّر إلى “متلازمة الشخص المتيبس” بالنظر إلى أنه أكثر شيوعا عند النساء.
أسباب الإصابة بـ “متلازمة الشخص المتيبس”
وفقا لجامعة “جونز هوبكينز”، فإن “متلازمة الشخص المتيبس” تعتبر إحدى اضطرابات المناعة الذاتية، حيث يهاجم جهاز المناعة في الجسم الأنسجة السليمة عبر أجسام مضادة تعمل بشكل يؤثر سلبا على إنتاج ناقل عصبي اسمه “غابا” (GABA).
ويعمل “غابا” عادةً على تقليل أو حجب إشارات عصبية معينة، لكن تعرضه للخلل يؤدي إلى عمل الخلايا العصبية بشكل غير صحيح، حيث يصبح الجهاز العصبي شديد الاستثارة ويسبب أعراضا جسدية مثل التشنجات العضلية وكذلك الأعراض النفسية، بما في ذلك القلق.
أي الفئات العمرية التي تصاب بـ”متلازمة الشخص المتيبس”؟
يصاب عادة الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و50 عاما بـ”متلازمة الشخص المتيبس”، ولكن في حالات نادرة، تحدث عند الأطفال وكبار السن.
ويعتقد أن “متلازمة الشخص المتيبس” تصيب شخصاً أو شخصين في المليون.
أعراض “متلازمة الشخص المتيبس”
تسبب “متلازمة الشخص المتيبس” تقلصات وتشنجات عضلية مؤلمة تبدأ غالبا في الساقين والظهر. يمكن أن تؤثر التشنجات أيضا على البطن، وفي كثير من الأحيان على الجزء العلوي من الجذع والذراعين والرقبة والوجه.
يمكن أن تصبح المناطق التي تحدث فيها تقلصات العضلات قاسية وشبيهة باللوح. اعتمادا على الجزء المصاب من الجسم، يمكن أن تسبب الانقباضات:
- صعوبة في المشي
- تصلب بسبب التشنجات المستمرة في الظهر أو الجذع
- عدم الثبات والسقوط بسبب التشنجات المفاجئة التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث إصابات
- ضيق في التنفس إذا أثرت “متلازمة الشخص المتيبس” على عضلات الصدر
- ألم مزمن
- تغيرات في العمود الفقري تقود إلى ضغط الحبل الشوكي (اعتلال النخاع) spinal cord compression (myelopathy)
- القلق ورهاب الخلاء بسبب السقوط الناجم عن التشنجات
- مشاكل حركة العين التي تسبب الرؤية المزدوجة
- مشاكل الكلام
أنواع “متلازمة الشخص المتيبس”
- النوع التقليدي (Classic Stiff Person Syndrome)
يعاني معظم المصابين بـ”متلازمة الشخص المتيبس” من النوع التقليدي. تشمل الأعراض تصلبا وتشنجات في عضلات أسفل الظهر والساقين (أكثر من الذراعين) وفي بعض الأحيان في البطن. قد يعاني المرضى من تقلصات عضلية متكررة ويمكن أن يعانوا من الألم معظم اليوم.
- النوع الجزئي (Partial Stiff Person Syndrome)
هذا النوع أقل شيوعا، وفيه تقتصر التشنجات والعضلات المشدودة على منطقة معينة، عادة ساق واحدة.
- نوع “بلس” (Stiff Person Syndrome Plus)
هذا النوع مزيج من الخصائص التقليدية مثل التشنجات والتيبس، مع الأعراض التي تشير إلى مشاكل في جذع الدماغ أو ضعف المخيخ.
علاج “متلازمة الشخص المتيبس”
لا يوجد علاج يجعل “متلازمة الشخص المتيبس” تختفي في الوقت الحالي، إلا أن الأدوية المتاحة قد تساعد في التقليل من شدة الأعراض وتحسين نوعية الحياة:
- مرخيات العضلات
- الأدوية التي تؤثر على الناقل العصبي “غابا” (GABA)
- سم البوتولينيوم (البوتوكس) Botulinum toxin، الذي يستخدم أحيانا في المناطق التي تعاني من التشنجات المتكررة
- مثبطات امتصاص السيروتونين (SSRIs)، لمعالجة الأعراض الجسدية التي يسببها القلق
- مثبطات المناعة
التعايش مع “متلازمة الشخص المتيبس”
تؤثر “متلازمة الشخص المتيبس” على المرضى بأشكال متفاوتة، إذ يختلف نوع وشدة الأعراض وسرعة تفاقمها من شخص لآخر. ويمكن للمرضى إدارة أعراضهم من خلال العمل مع طبيب متخصص والالتزام بخطة العلاج.
هل تتطلب علاجا مدى الحياة؟
قد يتسبب ترك العلاج في أعراض أكثر حدة مثل التشنجات التي تحد من الحركة، وتزيد من خطر السقوط مع الإصابات وتقلل من جودة الحياة. في الوقت الحالي، يعالج علاج “متلازمة الشخص المتيبس” الأعراض، لكنه لا يقضي على السبب.
هل “متلازمة الشخص المتيبس” قاتلة؟
الموت بسبب “متلازمة الشخص المتيبس” أمر نادر الحدوث وعادة لا ينتج عن المرض نفسه، بل عن مضاعفاته مثل جلطات الدم أو التهابات الجروح بسبب الجمود. في بعض الحالات الشديدة، يمكن أن تؤثر تشنجات عضلات الصدر على قدرة الشخص على التنفس.
متلازمة الشخص المتيبس وسيلين ديون
في نهاية مايو/أيار 2023 قالت المغنية الكندية سيلين ديون إن “متلازمة الشخص المتيبس” لا تزال تؤثر على قدرتها على أداء حفلاتها، وأعلنت إلغاء جولتها العالمية، وذلك وفقا لوكالة الأنباء الألمانية.
وفي ديسمبر/كانون الأول 2022، أرجأت ديون عدة مواعيد لجولتها الأوروبية وحفلات ربيع 2023، بعدما كشفت أنه تم تشخيص إصابتها بمتلازمة الشخص المتيبس.
ووقتها كشفت ديون (55 عاما) -الفائزة بجائزة غرامي 5 مرات- عن تشخيص إصابتها على وسائل التواصل الاجتماعي في بيان بالفيديو باللغتين الفرنسية والإنجليزية.
